"Je vous entends mais je ne vous comprends pas"

Dans une étude publiée dans Advanced Science, des chercheurs de l'Institut reConnect, Institut de l'Audition, ont déchiffré chez la souris un nouveau mécanisme de neuropathie auditive en étudiant une forme génétique de surdité associée à une hyperexcitabilité auditive. 

@Sabrina Méchaussier

La surdité est l’atteinte sensorielle la plus fréquente touchant actuellement plus de 6% de la population mondiale. Selon les prévisions, plus de 700 millions de personnes seront touchées d'ici à 2050.

Les atteintes auditives sont pour la plupart des cas liées à un dysfonctionnement des cellules sensorielles auditives et se traduisent par des seuils auditifs anormaux.

Les neuropathies auditives sont quant à elles difficiles à détecter car elles s’accompagnent de seuils auditifs normaux, d’où leur nom, surdité cachée. Ces surdités sont dues à des atteintes du nerf auditif avec ou sans perte de cellules sensorielles. Elles représenteraient 10% des cas de surdité en France, soit 600 000 patients.

Ce trouble entraine des difficultés de compréhension de la parole ou de localisation de la source sonore.

Dans l’étude publiée le 22 mai 2025, des chercheurs de l’Institut de l’Audition ont découvert que malgré une audition apparemment normale, des souris avec mutation dans le gène codant l’otogeline-like (OTOGL) présentaient une hyperexcitabilité auditive se manifestant par des crises épileptiques réflexes induites par des sons de forte intensité. Chez la personne humaine, l’hyperexcitabilité auditive peut se manifester par des pathologies moins extrêmes comme les acouphènes, la perception des sons fantômes, ou l’hyperacousie, une perception désagréable voire douloureuse de sons d’intensité moyenne du quotidien qui sont normalement bien tolérés.

En étudiant l’origine de cette hyperexcitabilité, les chercheurs ont mis en évidence une sous-population de neurones du nerf auditif impliqués dans le traitement des sons de forte intensité, et dans le contrôle des réflexes protecteurs de l’oreille contre les sons forts, appelé le réflexe stapédien. Chez des souris mutantes pour l’otogéline-like, le seuil d’activation de ces neurones est surélevé entraînant également une élévation du seuil d’activation du réflexe normalement protecteur de l’oreille.

Ces résultats révèlent comment une atteinte d’une population de neurones du nerf auditif, i.e. une neuropathie auditive, surdité cachée, peut se manifester par une hyperexcitabilité auditive.

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Gagliardini, M., Mechaussier, S., Campos Pina, C., Morais, M., Postal, O., Jean, P., Dupont, T., Singh-Estivalet, A., Udugampolage, S., Scandola, C., Verpy, E., Libé-Philippot, B., Inbar, T. C., Schwenkgrub, J., Spinola, C. M. B., Etournay, R., El-Amraoui, A., Bathellier, B., Mallet, A., … Michalski, N. (2025). Deciphering Auditory Hyperexcitability in Otogl Mutant Mice Unravels an Auditory Neuropathy Mechanism. Advanced Science, 12(19), 2410776. https://doi.org/10.1002/advs.202410776